Il sistema del complemento rappresenta una componente fondamentale dell'immunità innata e acquisita, la cui disfunzione è implicata in un numero crescente di patologie sistemiche e d'organo. Negli ultimi anni, l'evoluzione delle conoscenze fisiopatologiche e l'introduzione di nuovi approcci diagnostici e terapeutici hanno rivoluzionato la comprensione e la gestione clinica delle malattie complemento-correlate.
Background scientifico: Le tre vie di attivazione del complemento (classica, alternativa e delle lectine) convergono nella formazione del complesso di attacco alla membrana (MAC), generando prodotti bioattivi che mediano infiammazione, opsonizzazione e citolisi. I meccanismi di disregolazione, sia congeniti che acquisiti, determinano un ampio spettro di manifestazioni cliniche che spaziano dalle glomerulonefriti alle malattie ematologiche, dalle patologie dermatologiche ai disordini autoimmuni.
Rilevanza clinica attuale: L'identificazione di deficit primari del complemento ha importanti implicazioni prognostiche e terapeutiche, come dimostrato dalla sindrome emolitico-uremica atipica (SEUa), dall'emoglobinuria parossistica notturna (PNH) e dall'angioedema ereditario. Parallelamente, l'attivazione secondaria del complemento in patologie autoimmuni e infiammatorie ha aperto nuove prospettive terapeutiche con farmaci inibitori specifici.
Necessità formativa: La complessità diagnostica e l'approccio multidisciplinare richiesto per la gestione di queste patologie rendono necessario un aggiornamento sistematico delle competenze professionali. La corretta interpretazione dei test di laboratorio, il riconoscimento tempestivo delle manifestazioni cliniche e l'applicazione di algoritmi diagnostico-terapeutici evidence-based rappresentano elementi cruciali per migliorare gli outcome dei pazienti.
Innovazione diagnostica e terapeutica: L'introduzione di nuove metodiche diagnostiche per la valutazione funzionale del complemento e lo sviluppo di terapie target-specifiche (anti-C5, anti-C1-inibitore) hanno modificato significativamente l'approccio clinico, richiedendo un continuo aggiornamento delle competenze professionali in ambito multidisciplinare